1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Олье: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь Олье – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. В первые заболевание было описано хирургом из Франции Л. Олье в 1899 году. Причины возникновения не установлены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов. Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны. Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение. В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу. Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных областях.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении в патологический процесс конечностей возникает их укорочение. Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусная или вальгусная деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов. Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.

Читать еще:  Спина Бифида: причины, симптомы, лечение и фото

Что такое саркома костей?

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:

  1. Монооссальная – поражается одна кость.
  2. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
  3. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
  4. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

Причины

Точные причины возникновения хондросаркомы пока не известны. Но есть ряд факторов, которые могут влиять на развитие болезни, среди них:

  • генетическая предрасположенность (особенно если в семейном анамнезе присутствуют множественные экзостозы, синдром Маффучи)
  • неправильное, некорректное или неполноценное лечение хондромы кости
  • хронические воспалительные процессы костно-хрящевой системы
  • аномалии роста костей скелета, которые происходят при болезни Педжета
  • болезнь Вильямса

Неприятная особенность хондросаркомы заключается в том, что в большинстве случаев болезнь протекает бессимптомно. Отсутствие симптомов негативно сказывается на своевременной диагностике и эффективном лечении.

Онкологический центр Sofia предлагает помощь

В клинике оказывается помощь онкологическим пациентам на достойном уровне. В нашем распоряжении есть все, что необходимо для качественного и своевременного лечения различных онкопатологий, а высокая квалификация и большой опыт специалистов позволяют точно ставить диагноз и выбирать оптимальный метод терапии.

У вас или у ваших близких подозрение на рак? Вы ищете современные методы борьбы с этим недугом? Центр Sofia готов помочь вам.

Читать еще:  Артропатия — почему возникает и как лечить заболевание

Диагностика и лечение болезни Олье в Израиле

Учитывая тяжесть протекания, очень важно выявить патологию на самых ранних стадиях, поскольку очаги заболевания растут вместе с человеком (часто латентно) и в итоге костенеют, что делает невозможным дальнейшее удаление наростов. Диагностика проводится посредством внешнего физикального осмотра и изучения анатомических сведений. Если имеются подозрения на наличие сопутствующих нарушений, выполняется полная рентгенография зон костей, в которых развиваются воспалительные процессы.

На сегодняшний день в клиниках Израиля применяют следующие методики лечения дисхондроплазии:

  • консервативные;
  • хирургические;
  • ортопедические.

Наиболее эффективно оперативное вмешательство, направленное на коррекцию деформированных участков костной ткани с удалением патологических очагов. При подозрении на малигнизацию (озлокачествление) необходима ампутация конечности.

Любые методики лечения дисхондроплазии (болезни Олье) в Израиле создают для врачей достаточно сложную, но выполнимую задачу, поскольку влиять на эпифизарный рост крайне тяжело. Качественную терапию могут провести только опытные специалисты, которые способны подобрать нужное сочетание ортопедических и хирургических подходов. При таком диагнозе нельзя занимать выжидательную позицию и ждать самоизлечения. Несвоевременное обращение за помощью может привести к развитию болезни настолько, что деформации перестанут поддаваться даже самой современной и профессиональной терапии.

Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией:

СМОТРИТЕ ЕЩЁ КЛИНИКИ

Тэджон считается научно-технической столицей Южной Кореи. Клиника Сон первая в стране.

Прогноз

В результате того, что этиология развития дисхондроплазии до конца не изучена, предотвратить ее развитие достаточно сложно. Однако многолетний опыт позволяет сделать вывод, что профилактические мероприятия следует начинать выполнять еще до начала планирования беременности и во время нее. Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические вещества и т. д.), а также избегать негативных климатических факторов, которые могут повлиять на закладку жизненно важных систем и органов малыша. Необходимо соблюдение правильного питания с обеспечением достаточного количества витаминных препаратов, белков и аминокислот.

Читать еще:  Артронормин — инструкция по применению, цена, отзывы

Необходимо помнить, что дисхондроплазия – это серьезная врожденная патология, и если она правильно диагностирована, требуется незамедлительное оказание медицинской помощи. Прогноз при заболевании достаточно затруднителен. Интересен тот факт, что у пациентов с многочисленными поражениями костно-хрящевой ткани лучший прогноз, чем при локальных изменениях хряща. Одиночные нарушения способны вызвать укорачивание одной ноги, что неизбежно ведет к асимметрии в нижних конечностях, особенно в раннем детском возрасте.

При подозрении на вероятность развития болезни важна оценка результатов расширенного рентгенологического снимка, который включает в себя посегментарный осмотр участков с предрасположенностью к появлению энхондром. Эффективных методик для лечения заболевания у детей в период костного роста не существует. После резекции измененного участка, как правило, отмечаются рецидивы, так как коррекция затруднена неполноценностью костной структуры. Поэтому основное внимание уделяется предупреждениям осложнений (профилактика, осмотры и т. д.). После окончания роста костной ткани проводится полноценная и сложная операция по удалению пораженного участка с длительным процессом реабилитации.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector