0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдактилия: причины, оперативное лечение и фото

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Деформации кисти

ДЕФОРМАЦИЯ КИСТИ

Причинами деформации кисти могут следующие патологические состояния, приводящие к нарушению функции кисти и тяжелой инвалидности:

  • Отсутствие пальца
  • Дополнительный палец
  • Синдактилия (сращение пальцев)
  • Первичная мышечная контрактура, например, множественный артрогрипоз, врожденный (редко)
  • Травма (отсутствие пальцев, повреждения сухожилий, переломы костей кисти и т.д.)
  • Ожоги (рубцовые контрактуры).
  • Контрактура Дюпюитрена
  • Ревматоидный артрит
  • Ишемическая контрактура Фолькмана
  • Поражение спинного мозга (полиомиелит, сирингомиелия)
  • Повреждения плечевого сплетения
  • Повреждения периферических нервов
  • Множественные хондромы (болезнь Оллье, энхондроматоз — редко)

Врожденные деформации диагностируются при рождении младенца. Множественный врожденный артрогрипоз часто сочетается с другими неврологическими нарушениями; сочетание, сопровождающееся тяжелыми деформациями конечности.

КОНТРАКТУРА ДЮПЮИТРЕНА

Контрактура Дюпюитрена является достаточно распространенным заболеванием кисти. Наиболее часто в процесс вовлекается безымянный палец и (или) мизинец. Контрактура Дюпюитрена формируется при «сморщивании», сокращении ладонной фасции в результате избыточного развития соединительной ткани. Такой патологический процесс приводит к невозможности разгибания одного или двух пальцев. При этом в толще ладонной фасции часто формируются утолщения (узелки) или толстые короткие тяжи, идущие по направлению к безымянному пальцу. В далеко запущенных случаях в суставах вовлеченных пальцев кисти формируются фиброзные изменения, что приводит к тугоподвижности пальцев. Часто контрактура Дюпюитрена развивается одновременно на обеих кистях.

Частота встречаемости контрактуры Дюпюитрена у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Наиболее часто контрактура Дюпюитрена встречается у мужчин среднего возраста.

В молодом возрасте это заболевание встречается достаточно редко, однако с годами частота развития контрактуры Дюпюитрена возрастает. Если заболевание возникает в молодом возрасте, то как правило, отмечается быстрое прогрессирование симптомов и более тяжелое течение болезни.

Читать еще:  Правила лечения суставов с помощью солидола

Точная причина заболевания неизвестна. Отмечается четкая наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Курение является независимым фактором риска развития контрактуры Дюпюитрена. Злоупотребление алкоголем также повышает вероятность развития этого заболевания. В недавних клинических исследованиях показана связь между повышенной частотой развития контрактуры Дюпюитрена и наличием у пациента сахарного диабета.

Болезнь может иметь острое начало, но в большинстве случаев выраженные симптомы появляются только через несколько лет после начала заболевания.

В норме, мы можем свободно сгибать и разгибать пальцы рук. При развитии контрактуры Дюпюитрена в результате сморщивания ладонной фасции нарушается способность свободно разгибать пальцы. При прогрессировании заболевания появляется тугоподвижность в суставах вовлеченных пальцев кистей. При тяжелом течении контрактуры Дюпюитрена может отмечаться развитие полной неподвижности одного или двух пальцев, то есть развитие анкилоза. У некоторых больных соединительнотканные узлы в толще ладонной фасции характеризуются значительной болезненностью. В начальных стадиях заболевания обнаруживаются утолщения в области ладони в виде плотных тяжей или узелков. На более поздних стадиях болезни соединительнотканные узелки могут располагаться в области пальцев

Лечение контрактуры Дюпюитрена может осуществляться как консервативными, так и хирургическими методами. Основным моментом для выбора метода лечения является выраженность патологических изменений в ладонной фасции.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ СЕГМЕНТОВ КИСТИ

Травматические дефекты различных сегментов кисти возникают в результате тяжелых механических травм с первичным разрушением тканей, а также после глубоких ожогов, отморожений, ишемии.

I. Причина:
механическая травма;
термические поражения;
прочие.

II. Число лучей: изолированное; множественное; тотальное.

III. Уровень: компенсированный; субкомпенсированный; декомпенсированный I, II, III степени.

IV. Сторона: левая; правая; обе кисти.

По числу лучей определяется количество дефектов сегментов кисти. Может быть изолированный дефект одного луча, что чаще наблюдается на I луче в виде дефекта фаланг и пястной кости на различных уровнях. Под множественным дефектом лучей подразумевается полная или частичная потеря двух-трех-четырех лучей. Тотальный дефект представляет собой ампутацию кисти на уровне запястных костей, когда кисть как орган утрачивает свои форму и функцию.

В зависимости от уровня дефекта сегментов кисти выделяется три степени тяжести, позволяющие ориентировочно уста¬новить показания и избрать метод реконструкции культи.

Дефекты дистальных фаланг пальцев относятся к компенсированным, не требующим восстановления.

К субкомпенсированным относятся дефекты на уровне основных фаланг пальцев кисти, при этом показания к реконструкции определяются индивидуально, преследуя задачу улучшения функции захвата предметов.

Декомпенсированные дефекты пальцев кисти подразделяются на три уровня по тяжести. При первом уровне дефект проходит по пястно-фаланговой линии. Такая культя имеет значительное ограничение функции и показана к реконструкции. Второй уровень декомпенсации проходит по средине пястья. Такая кисть лишена функций захвата и подлежит реконструкции. Третий уровень декомпенсации проходит по линии запястья — это утрата кисти. В настоящее время пока нет способов реконструкции такой культи. Она подлежит протезированию.

Сторона травматического дефекта сегментов кисти имеет важ¬ное значение в определении степени компенсации общей трудоспособности пациента. Приспособляемость к трудовым процессам и самообслуживанию в быту у лиц с дефектами сегментов кисти очень велика. Однако хирургическая реконструкция по показаниям, а в ряде случаев по заказу пациента увеличивает шансы на более полную компенсацию утраченной функции кисти.

ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИЕ КОНТРАКТУРЫ

Контрактура — ограничение амплитуды движений в суставе вследствие патологического изменения окружающих тканей, функционально связанных с суставом.

Классификация:

I. По причине:
1. Травматическая.
2. Фиксационная, возникающая в результате длительной иммобилизации гипсовыми повязками.
3. Ишемическая, связанные с нарушениями кровообращения на фоне какой-либо травмы или сдавления тканей.
4. Прочие.

По локализации контрактуры кисти распределяются согласно анатомическому строению суставов: контрактуры лучезапястного сустава, пястно-запястных, пястно-фаланговых, межфаланговых суставов и характеризуются своими клиническими особенностями.

По распространенности отмечаются: изолированная контрактура какого-либо одного сустава; множественная — нескольких суставов кисти.

Читать еще:  Молочные продукты и подагра: влияние и принципы употребления

По нарушению функции различаются: сгибательные контрак¬туры с различным дефицитом разгибания кисти и пальцев. Разгибательные, сопровождающиеся большим дефицитом сгибания кисти и пальцев; сгибательно-разгибательные, самые тяжелые контрактуры с рубцовым поражением тканей ладонной и тыль¬ной поверхностей кисти и сопутствующим фиброзом суставов, сухо¬жилий и мышц. Как правило, они бывают множественными с нарушением хватательной функции кисти! Абдукционные конт¬рактуры в положении разведения пальцев и аддукционные — с приведением и дефицитом отведения пальцев, ограничением межпальцевого и плоскостного захватов. Рубцовое перерождение тканей кистевого сустава является причиной нарушения функций кисти.

Различные виды повреждения кисти и пальцев: закрытые внутрисуставные переломы костей, вывихи суставов, сопровождающиеся гемартрозом с последующим пластическим артрозом; открытые, в том числе огнестрельные, ранения кисти, от скальпированных ран до повреждений костно-суставного аппарата, мышц, сухожилий нервов. К посттравматическим контрактурам относятся наиболее часто встречающиеся последствия глубоких, термических и химических ожогов, электротравм, отморожений, сопровождающиеся обширным рубцовым дефектом кожи и подлежащих тканей на различную глубину.

Фиксационные контрактуры связаны с длительной иммобилизацией поврежденной кисти различными, особенно гипсовыми, повязками в антифизиологическом положении. При этом контрактура развивается не только в поврежденном суставе, но и в здоровых смежных суставах в результате слипчивого фибропластического артрита и тендинита. Наиболее подвержены фиксационным контрактурам пястно-фаланговые и межфаланговые суставы, в которых быстро, через 3—4 недели иммобилизации, развивается тугоподвижность с переходом в стойкую контрактуру.

Ишемические контрактуры возникают в результате нарушения периферического кровотока в поврежденных тканях предплечья, кисти и пальцев. Длительная ишемия вызывает дистрофию прежде всего мышц и нервов и последующую миогенную и нейрогенную контрактуру. Ишемия может развиться в результате тромбоза крупных артерий при синдроме позиционного сдавления или синдроме длительного раздавливания тканей кисти. Причиной ишемии может быть сдавление мышц и нервов глубокой подапоневротической, подфасциальной гематомой среднего мышечного пространства предплечья и ладони. Сдавление циркулярной гипсовой повязкой при переломах предплечья, запястья и кисти также может явиться причиной нарушения кровотока и ишемии тканей с образованием десмогенных контрактур.

Дерматогенные контрактуры развиваются при рубцовом изменении кожи и подкожной клетчатки. При этом рубец не спаян с глубжележащими тканями — сухожилиями, костями. Рубцовая ткань подвижна, стягивая кожный покров, ограничивает сгибание или разгибание суставов.

Десмогенная контрактура возникает при вовлечении в процесс рубцевания сухожилий, синовиально-апоневротических каналов, мышц предплечья и кисти. При этом может быть сочетание с дерматогенной контрактурой. В этом случае кожные рубцы спаяны с сухожилиями. В результате тракции мышц чаще развиваются сгибательные контрактуры пальцев. Подвижность суставов в пределах, ограниченных рубцом, сохранена. Особое место занимают нейрогенные контрактуры пальцев. В связи со стойким повреждением локтевого и срединного нервов развивается «когтеобразная кисть» с дефицитом разгибания, сгибания и противопоставления пальцев.

Артрогенные контрактуры развиваются в связи с первичным повреждением суставно-связочного аппарата. Вторичной причиной таких контрактур являются глубокие дерматодесмогенные поражения тканей, длительно удерживающие сустав в порочном положении. При этом происходят сморщивание суставной капсулы, связок, дистрофия суставного хряща и, как результат,— тугоподвижность, которую в литературе именуют «фиброзным» анкилозом. Артрогенные контрактуры межфаланговых суставов нередко сопровождаются подвывихами фаланг.

Дермато-десмо-артрогенные контрактуры развиваются после тяжелых открытых переломов, огнестрельных травм, глубоких ожогов в результате рубцовой дистрофии всех тканей, анатомически связанных с суставами кисти и пальцев.

1. Профилактика контрактур суставов кисти в процессе лечения свежих травм. Профилактика нарушений периферического кровотока, отека тканей, инфекционных осложнений как основных причин дистрофии всех структур кисти и возникновения рубцовой ригидности, тугоподвижности и контрактур суставов.

2. Ранее комплексное консервативное лечение контрактур после различных травм кисти, включающее общее и местное использование медикаментозных и физиотерапевтических средств, направленное на восстановление кровообращения, ликвидацию отека, рассасывание рубцовых тканей, нормализацию тонуса мышц и амплитуды движений суставов.

3. Своевременное, рациональное оперативное лечение при стойких контрактурах с ограничением функции кисти при неэффективности консервативных способов реабилитации.

Выбор способа операции зависит от характера контрактуры. Ведущее место в лечении контрактур занимают различные способы кожной пластики для замещения рубцовых тканей кисти.

Читать еще:  Разрыв суставной губы плечевого сустава: лечение, симптомы

©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования

Синдактилия пальцев: лечение

Если имеются сросшиеся пальцы на руках, операция необходима обязательно. Разъединить пальцы без применения скальпеля невозможно.

В большинстве случаев проводится самое простое хирургическое вмешательство, во время которого разрезается перепонка между фалангами.

В зависимости от того, какого типа диагностирована синдактилия кисти, может потребоваться лоскутная пластика. Материал для восстановления кожного покрова берется с предплечья, бедер или других частей тела пациента.

При тяжелой форме патологии, когда срастаются и кости, проводится сложная операция с мышечной и костной пластикой. Сросшиеся пальцы на ногах также можно разъединить только хирургическим методом.

После операции на разведенные пальцы накладывают гипсовую лонгету, чтобы обеспечить их неподвижность. Носить ее следует 2-4 месяца. Затем показана реабилитация, направленная на улучшение кровообращения в месте проведения операции, ускорение заживление мягких тканей и восстановление функциональности суставов.

Реабилитация включает комплекс процедур:

  • лечебный массаж;
  • ЛФК;
  • ультрафонофорез;
  • грязевые, парафиновые и озокеритовые аппликации;
  • электростимуляцию.

Наши пациенты

Анжелика

Возраст: 1 год 11 месяцев

Диагноз: врожденная полисиндактилия

Лечащий врач: Голубев Игорь Олегович

Варвара

Возраст: 1 год 8 месяцев

Диагноз: кожная синдактилия 4 и 5 пальцев левой стопы

Лечащий врач: Голубев Игорь Олегович

Синдактилия причины

На сегодняшний день процесс формирования срастания пальцев до конца не изучен. В основном принимают во внимание наследственный фактор и предполагают, что синдактилия является одной из форм мутаций конечностей. Описаны случаи, что синдактилия наследуется только по мужской линии и женщины абсолютно не являются носительницами данного гена. Отсюда можно сделать вывод, что ген-мутант локализуется в Y-хромосоме.

Физиологическая синдактилия характерна для 4-5-й недели развития плода, когда начинает формироваться кисть ребёнка. А вот с 7-8-й недели беременности, при нормальном внутриутробном развитии, происходит разделение пальцев, которому способствует стремительный рост лучезапястных костей и замедление в росте межпальцевых тканей. При синдактилии этого не происходит по ряду определённых причин.

В основном синдактилия относится к врождённым патологиям, но у 20% больных, при сложных формах, она считается наследственной аномалией. Большее количество детей с синдактилией имеют ещё и сопутствующие врождённые патологии опорно-двигательного аппарата. К тому же присутствует преобладание срастания пальцев кистей над стопами. В этот процесс могут быть вовлечены не только одна рука или нога, но и в двойном соотношении кисти и стопы.

Кроме генетической причины образования патологии конечностей, имеет место воздействие токсических веществ на организм беременной женщины в виде лекарственных препаратов, спиртных напитков и неблагоприятной экологической среды, а также вредных факторов с места работы. Всё это приводит к различным видам аномалий и синдактилия одна из них.

Лечение полидактилии и синдактили производится хирургическим путем. Лечение отсутствия или гипоплазии конечностей заключается, в основном, в протезировании, которое является наиболее целесообразным при отсутствии нижних конечностей и полном или почти полном отсутствии верхних конечностей. Если в руке или кисти сохраняется какая-либо активность, независимо от тяжести нарушения развития, стоит провести тщательную оценку функциональности до рекомендации протезирования или хирургического вмешательства. Терапевтическую ампутацию конечности или любого участка конечности следует рассматривать только после оценки функциональных и психологических последствий ее потери, и в тех случаях, когда ампутация необходима для установки протеза.

Протезы верхних конечностей должны быть разработаны так, чтобы они могли выполнять как можно больше функций и чтобы число используемых устройств было сведено к минимуму. Дети используют протез наиболее успешно, когда он установлен рано и становится неотъемлемой частью их тела и внешнего вида при взрослении. Приспособления, используемые в младенчестве, должны быть максимально простыми и долговечными; например, крюк предпочтительнее, чем биоэлектрическая рука. При эффективной ортопедической и вспомогательной поддержке большинство детей с врожденными ампутациями ведут нормальный образ жизни.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector