0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Системная склеродермия

Системная склеродермия

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

  • диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
  • лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
  • перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
  • висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
  • индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
  • ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

А еще склеродермия бывает быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Проявления склеродермии

Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.

Кожа

На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.

Читать еще:  Симптомы, диагностика и лечение экстрасистолии

Слизистые

При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Патология кистей рук

Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:

спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;

цианоз, побледнение, отечность пальцев;

разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;

нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.

На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.

Внутренние органы

При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:

Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.

Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.

Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.

Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.

Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.

Клинические проявления

Наиболее часто первичными проявлениями системной склеродермии являются феномен Рейно и постепенно развивающийся отек дистальных отделов конечностей с утолщением кожи пальцев. Отмечаются также выраженные полиартралгии. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (например, изжога, дисфагия) или со стороны дыхательной системы (диспноэ).

Поражение кожи и ногтей

Отек кожи обычно симметричный, прогрессирует до индурации. Он может проявляться только на пальцах (склеродактилия) и кистях, но может поражать обширные участки или все тело. Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной; лицо приобретает маскообразный вид; на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Однако у некоторых пациентов кожа может стать в различной степени мягче. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими структурами скелета. Язвы пальцев, особенно кончиков пальцев, над суставами пальцев и над кальцинированными узелками. С помощью офтальмоскопа или микроскопа можно оценить патологические изменения капилляров и микрососудистого русла в области ногтевого ложа.

Читать еще:  Почему снижается уровень лейкоцитов в крови?

Причины системной склеродермии

Уплотнение ткани возникает в результате чрезмерного синтеза и накопления коллагена. Природа системной склеродермии до конца не изучена, однако предполагается, что причиной являются аутоиммунные процессы, когда организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные.

Среди причин выделяют:

  • генетическую предрасположенность,
  • нарушения синтеза коллагена
  • травмы
  • инфекции

Симптомы системной склеродермии

Выделяют несколько типов склеродермии:

  1. Очаговая – ограниченные уплотнения на конечностях и лице. Очаговая склеродермия может вовлекать мышцы и кости, внутренние органы не затрагиваются.
  2. Системная — более агрессивный вариант болезни, при котором характерно повреждение кровеносных сосудов с сопутствующими признаками (синдром Рейно):
    • Бледность пальцев, кончика носа на холоде
    • Ощущения покалывания или онемения

На поздних стадиях кожа становится натянутой и блестящей, возникает проблема с сжатием пальцев в кулак

  • Уплотнение кожи
  • Потеря волосяного покрова в местах уплотнения
  • Депигментация

При поражении сердечной ткани (нарушение сердцебиения, перебои в сердце) может возникнуть перикардит, миокардит, инфаркт.

Нарушения в легких ведёт к фиброзу тканей (возникновение сильной отдышки и стойкого сухого кашля).

Наличие системной склеродермии может привести к осложнениям при беременности.

Ревматология в Германии

  • Университетская медицина
  • Специализированные центры
  • Известные профессора Германии
  • Проведение уникальной терапии. Индивидуальный подход
  • Применение новых препаратов
  • Организация приезда 1−3 дня
  • Стоимость

Заочная консультация ревматолога 100 € — 390 € ( в зависимости от медицинского учреждения)

Очная консультация ревматолога 250 € — 500 € ( в зависимости от медицинского учреждения)

Медикаменты разработаны и произведены в Германии

Схема лечения подбирается Профессором

Диагностику и лечение ревматически х болезней в многопрофильных клиниках отличает комплексный подход, тесное сотрудничествo ревматологов с другими специалистами и применение последних научных достижений в области медицины и фармацевтики. Клиники Германии и Европы постоянно ведут совместные научные исследования, что позволяет быстро применять новые методы и медикаменты на практике. Пациенты, страдающие ревматически ми болезнями испытывают сильные боли, поэтому их пребывание в клинике должно быть максимально комфортным.

У пациентов есть возможность воспользоваться всеми преимуществами университетской медицины. В Центре ревматических заболеваний университетской клиники проходят:

  • диагностика и лечение
  • высокоточные лабораторные исследования
  • научно-исследовательская деятельность
  • клинические исследования
  • разработка новых методов терапии
  • образовательная деятельность медиков

Ревматически е заболевания объединяет наличие воспаления и нарушение иммунных процессов ( аутоиммунные заболевания). К ним относятся:

  • ревматическая лихорадка и приобретённые пороки сердца
  • системные заболевания соединительной ткани ( системная красная волчанка, системная склеродермия)
  • воспалительные миопатии и артриты, подагра, анкилозирующий спондилит ( болезнь Бехтерева)
  • заболевания сосудов ( васкулит)
  • остеопороз, остеоартроз.
Читать еще:  Свечи Анузол: инструкция по применению при геморрое

Необходимые для диагностики ревматоидного артрита обследования: специальный анализ крови, рентген, МРТ, анализ мочи.

Для определения стадии заболевания необходима дальнейшая диагностика: артроскопия, биопсия, сцинтиграфия, УЗИ внутренних органов и суставов.

Oпыт специалистов и оснащение клиник современным оборудованием являются залогом проведения качественной диагностики и правильно назначенного лечения. Лечение таких заболеваний осуществляется в Германии как консервативным, так и оперативным способом. Важной составляющей диагностии ревматических заболеваний является качественные лабораторные исследования. Их осуществляет специальная лаборатория.

Консультация профессора и развернутый анализ крови: 370, 00 €

В анализ крови входит определение следующих параметров: общий анализ крови, иммуноглобулин, ревматоидный фактор, липидограмма, коагулограмма, АЛТ, АСТ. ГГТ, СРБ, щелочная фосфатаза, билирубин, креатинин, мочевая кислота, мочевина, общий белок, глюкоза.

Научно-исследовательская лаборатория. Аутоиммунная диагностика

Методы исследования:

  • Иммунофлюоресценция
  • ELISA
  • Иммуноблоттинг
  • PCR
  • Микроэррей

В лаборатории также ведутся исследования в области биофармацевтики и создаются антитела.

Амбулаторное лечение — Комфортное пребывание в клинике

Находясь на амбулаторном лечении, пациенты проходят диагностические и лечебные процедуры в специализированной клинике и при этом пребывают в свободное от процедур время в комфортабельном номере отеля на территории клиники. Этот инновационный концепт лечения наиболее щадящим для пациента способом был разработан в 2006 году и успешно применяется уже 10 лет в университетских многопрофильных клиниках Германии. Возможность пройти амбулаторное лечение особенно важна для пациентов среднего возраста ( возраст 66% амбулаторных пациентов — 18−59 лет). Продолжительность курса диагностики и лечения составляет в среднем 8−10 дней. Пациент, таким образом, быстро чувствует улучшение и возвращается к нормальной жизни.

Клиника расположена в живописном месте и в 15 минутах езды от центра Берлина. В свободное от процедур время можно гулять в парке, обедать в ресторане, сидеть в кафе. Там же расположен отель, который является частью клиники. Пациенты часто приезжают не одни, а в сопровождении родных и близких. Это делает пребывание в клинике особенно комфортным.

Симптомы ревматических заболеваний:

Кроме того заподозрить у себя ревматических болезней можно при следующих симптомах:

— возникновение болей, припухлостей в одном или нескольких суставах, не связанных с травмами,

— снижение подвижности в суставах,

— слабость, утомляемость, лихорадка, вместе с появлением сыпи, неизвестной этиологии,

— предшествующие травмы, переломы в будущем могут стать причиной остеопороза,

— болезненность в мышцах, не связанная с физическими нагрузками,

— деформация пальцев ног и рук,

— «летучие» боли в суставах.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector