0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (ФД, фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) — это врожденное, ненаследственое заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, сопровождается деформацией кости, возникает в детском и юношеском возрасте. Заболевание начинается в детстве, хотя может проявиться и в молодом и зрелом возрасте вероятно вследствие замещения костной ткани на фиброзную. Возможны моно- олиго- и полиосальные, диффузная (Q78.1) и очаговая формы (М85.0). Могут поражаться различные кости скелета, но чаще метафиз и диафиз длинных трубчатых костей, ребра и череп. Эпифиз как правило не страдает. Множественная фиброзная дисплазия может сочетаться с синдромом Олбрайта. Клиника зависит от локализации. Постепенно наступает искривление и/или укорочение кости за счет замедления остеогенеза. Может вызвать боль, неврологическая (череп, позвонки) симптоматика, нарушение функции сустава. На конечностях может возникать палогический перелом. Фиброзная дисплазия плечевой кости . Фиброзная дисплазия бедренной кости

Фиброзная дисплазия плеча, бедра

Рис. Фиброзная дисплазия плечевой кости. Фиброзная дисплазия бедренной кости

Рентгенологические признаки фиброзной остеодисплазии : — наличие очагов разрежения, уплотнения кортикального слоя, отсутствие костно-мозгового канала, деформация и неравномерное утолщение контура кости; — патологические переломы, истончение кортикального слоя; — при диффузной форме поражения кости неравномерное умеренное или значительное вздутие метафаза и диафиза в сочетании с волнистым однородным малоинтенсивным затмением (симптом «матового стекла»), или неоднородным затемнением, что связано с замещением костной ткани) при репарации костной ткани наступает равномерный остеосклероз без дифференциации коркового слоя и спонгиозной тканей; — при очаговом поражении одно или несколько очагов овальной формы расположены интра-, субкортикальная или интрамедуллярные ограничены четким ободком склероза, характерное вздутие кости в этом месте. Возможные деформации, патперелом, очаги репарации кости.

Лечение

Консервативное лечение ФД малоэффективно. Есть сообщения о применении кальцитонина в сочетании с препаратами кальция, а также антирезорбентов костной ткани – бисфосфонатов. Оперативное лечение заключается в экскохлеации, реже – сегментарной резекции и костной пластике патологического очага, при выраженных деформациях – корригирующие остеотомии с на- или внутрикостным металлоостеосинтезом. После резекции используют аутопластику, и/или массивные аллотрансплантанты, которые имеют известные недостатки и оказываются малоэффективными при лечении полиоссальной фиброзной дисплазии. Применяемые для устранения деформации диафиза кости множественные остеотомии, с интрамедуллярной фиксацией фрагментов, не всегда предотвращают рецидив деформации, но позволяют избегать длительной иммобилизации конечности, поэтому в последнее время широко используют методику блокирующего интрамедулярного остеосинтеза (БиОС).Нами, с успехом, были применены для пластики больших внутрикостных деффектов композитные керамические материалы на основе биостекла с добавлением гидроксиапатита, что позволяет замещать большие деффекты без применения металлических фиксаторов. Для профилактики дальнейшей резорбции рекомендуют диету, с акцентом на употребление сырых овощей, фруктов и обезжиреных продуктов – оптимальную для поступления выгодных для костной ткани веществ. Описаны случаи развития хондросаркомы или остеосаркомы до 1 % при солитарной фиброзной дисплазии и до 4 % при синдроме Олбрайта. Прогрессирование деформации приводит к стойкому нарушению функции конечности.

Симптомы патологии

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Читать еще:  Упражнения при остеохондрозе поясничного отдела позвоночника

Часто при фиброзной дисплазии поражаются черепно-лицевые кости и задняя часть верхней челюсти, что приводит к выраженной асимметрии лица, патологическим переломам. Изменение формы лица зависит от локализации очага поражения:

  1. Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
  2. Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
  3. У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Читать еще:  Хондрит: причины, симптомы и способы лечения

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект, фиброксантома)

Неоссифицирующая фиброма представляет собой доброкачественное фиброзное поражение кости, которое на рентгенограмме выглядит как четко очерченный светлый кортикальный дефект. Очень маленькую неоссифицирующую фиброму обозначают как фиброзный кортикальный дефект. Эти изменения представляют собой дефекты развития, в которых часть кости, подвергающаяся в норме оссификации, заполняется фиброзной тканью. Обычно они возникают в области метафизов, особенно часто в дистальном отделе бедра, в дистальном и проксимальном отделах большеберцовой кости. Они могут прогрессивно увеличиваться и становиться мультиочаговыми. Неоссифицирующие фибромы часто встречаются у детей. Большинство поражений в конечном итоге оссифицируются и подвергаются ремоделированию, что в большинстве случаев приводит к образованию плотных склеротических участков. Тем не менее, некоторые дефекты увеличиваются.

Небольшие неоссифицирующие фибромы протекают бессимптомно. Однако, при вовлечении около 50% диаметра кости появляются боли и увеличивается риск патологических переломов.

Неоссифицирующие фибромы обычно выявляют случайно при инструментальном исследовании (например, после травмы). Зачастую они выглядят как одиночные продолговатые зоны просветления менее 2 см в диаметре, с четким склеротическим ободком в кортикальном слое. Они также могут быть многоочаговыми.

Маленькие неоссифицирующие фибромы не требуют лечения, но больной должен находиться под наблюдением. Дефекты, которые вызывают боль и составляют 50% от диаметра кости, являются показанием к удалению и трансплантации кости, что позволяет снизить риск патологического перелома.

Диагностика фиброзной дисплазии

Процесс диагностики фиброзной дисплазии проводят с помощью рентгенологического исследования и проведения гистологического анализа.

Гистологическая проверка показывает процесс непрерывности изменений в тканях при половом созревании, которое у зараженных людей в частых случаях наступает ранее от поставленного срока.

Обследование на рентгенологическом аппарате показывают наличие очагов поражения, которые наполнены костной тканью разного рода плотности. В определенных случаях происходит проявление пигментации кожных покровов над участком поражения.

КТ основания черепа с контрастом

Компьютерная томография поддерживает использование контрастных препаратов. Это расширенная методика проведения обследования, предусматривающая введение в кровоток пациента неионного раствор йода. Контраст, распределяясь по организму, проникает во все органы и ткани, избирательно накапливаясь в тех местах, где нарушен гематоэнцефалический барьер, или имеется воспаление, инфекция, опухоль. Йод, входящий в состав контрастного препарата, задерживает почти 100% рентгеновских лучей, из-за чего возникает эффект “подсветки” патологии, облегчающий диагностику соответствующего заболевания.

Снимок КТ основания черепа

Противопоказания для КТ основания черепа с контрастом

КТ с контрастом противопоказано при наличии следующих патологий и состояний:

Почечная недостаточность: контраст в основном выводится почками. При нарушении их функции выведение контрастного препарата нарушается, что сопровождается острым повреждением тканей почек. Клинически это проявляется прогрессирующим увеличением уровня сывороточного креатинина в течение 1-2 суток после обследования. Данная патология известна как контраст-индуцированная нефропатия. Факторы риска: пожилой возраст, хронические заболевания почек, сахарный диабет, обезвоживание, высокие дозы контрастных препаратов. Обязательное проведение анализа крови на креатинин позволяет выявить скрытую почечную недостаточность и предупредить осложнения;

Читать еще:  Почему болят мышцы спины: первая помощь и причины

Аллергия на йод: в большинстве случаев аллергические реакции не представляют опасности для здоровья и протекают в виде кожного зуда, высыпаний на коже, тошноты, рвоты. Однако у пациентов с анафилаксией введение рентгеноконтрастных препаратов может спровоцировать отек верхних дыхательных путей, потерю сознания, остановку дыхания. По этой причине наличие аллергии на йод – противопоказание для введения контраста;

Индивидуальная непереносимость рентгеноконтрастных препаратов: клинически проявляется в виде тяжелой реакции на введение контраста и сопровождается рвотой, потерей сознания, коматозным состоянием. Является абсолютным противопоказанием для КТ с контрастным усилением. Встречается исключительно редко;

Сахарный диабет на фоне лечения метформином, использующемся для снижения уровня глюкозы крови, который в сочетании с контрастом, может провоцировать кетоацидоз – патологическое увеличение концентрации азотистых продуктов обмена веществ и кетоновых основания. Это грозное осложнение наблюдается у больных сахарным диабетом, сопровождается потерей сознания, комой. Для профилактики подобного осложнения следует обратиться к эндокринологу, который изменит схему лечения;

Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся гипертиреозом: йод – основной компонент гормонов щитовидной железы. При введении контраста их уровни в организме резко увеличиваются, что может служить провоцирующим фактором, вызывающим тиреотоксический криз – грозное осложнение заболеваний щитовидной железы, сопровождающееся тошнотой, рвотой, сердечно-сосудистой недостаточностью, нарушением функции почек, лихорадкой, острым психозом, комой;

Грудное вскармливание: контрастные препараты проникают в грудное молоко. Избыток йода в них может вызвать нарушении функции щитовидной железы у грудных детей. По этой причине при проведении КТ основания черепа с контрастом необходимо: временно перейти на искусственное вскармливание или питание заранее сцеженным грудным молоком. Контраст полностью выводится из организма в течение нескольких часов – в это время необходимо минимум дважды сцеживать излишки молока, чтобы предупредить лактостаз.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

  • Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
  • Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
  • Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
  • При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
  • Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
  • Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
  • Регулярно занимайтесь физической активностью;
  • Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector