0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром Фелти: особенности симтоматики и лечения

Синдром Фелти: особенности симтоматики и лечения

Симптомокомплекс при ревматоидном артрите, характе­ризую­щийся выраженной лейкопенией, спленомегалией и значительными пигментными дефектами на дерме, а также анемией и тромбоцитопенией, именуется специалистами синдромом Фелти. Преобладающий возраст выявления — после 40-45 лет, преимущественно у женщин.

Патология не распространена. Специалисты склонны относить её к осложнениям ревматоидного варианта остеоартрита, однако суставной синдром более агрессивен. Уже на ранних этапах может наблюдаться спленомегалия.

Причины развития

На сегодняшний день специалистами первопричина патологии не установлена. Вырабатываемые костным мозгом лимфоциты скапливаются в максимальном количестве в структурах селезёнки человека, провоцируя дисбаланс её деятельности. Выражена негативная симптоматика у лиц, в организме которых происходит активная борьбе с гиперпродуцированием белых кровных единиц.

В отечественной медицине принято рассматривать синдром Фелти у взрослых пациентов как вариант системного течения ревматоидного артрита. Подробнее про артрит пишет osteohon.com; указанный симптомокомплекс сопровождает от 1 до 5% диагностированных случаев заболевания у больных старше 40 лет.

Симптоматика

На начальном этапе у пациентов с синдромом Фелти выявляются лейкопения, гранулоцитопения, а также разнообразные анемии и тромбоцитопении, объясняемые специалистами протекающим процессом гиперспленизма.

По мере прогрессирования патологии в костном мозге обнаруживается торможение дозревания гранулоцитов, значительное уменьшение объемов зрелых нейтрофилов, а также увеличение объемов плазматических элементов.

Именно вышеуказанные процессы и приводят к патогномоничным проявлениям патологии:

  • увеличение лимфоузлов;
  • пеллагроидный вариант пигментации дермы;
  • неуклонно прогрессирующее снижение массы тела;
  • значительная амиотрофия;
  • гепатомегалия;
  • спленомегалия.

Диагностика

Специфических диагностических процедур для установления адекватного диагноза на сегодняшний день не существует. Специалисты опираются на выявленную триаду патологий — ревматоидный вариант артрита, спленомегалию и угнетение продуцирования лимфоцитов.

Тактика лечения

Проявления артрита поддаются стандартным схемам лечения. Лицам с тяжёлыми инфекциями еженедельно проводят терапию медикаментами, стимулирующими продуцирование гранулоцитов. Назначаются средства, способствующие увеличению параметров клеток крови: соли золота, метотрексат, а также пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны только в значительных дозах, но приводят к формированию интеркуррентных патологий.

Хирургическое вмешательство осуществляется по строго индивидуальным показаниям, но не всегда облегчает состояние человека.

Введение

У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:
Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.

Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.

Читать еще:  Лечебная физкультура (ЛФК) при ишиасе

Что означает диагноз «синдром Фелти» и как его формулировать?

  • Аннотация
  • Об авторе
  • Литература
  • Cited By

Аннотация

Ключевые слова

Об авторе

Литература

1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр. Том 1 (часть1). Женева: Всемирная организация здравоохранения;1995.

2. Насонов ЕЛ, редактор. Ревматология: Клинические рекомендации. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2010. 752 с.

3. Насонов ЕЛ, редактор. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 464 с.

4. Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leucopenia. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 1924; 35:16-20.

5. Hanrahan EM, Miller SR. Effect of splenectomy in Felty’s syndrome. JAMA. 1932;99:1247-9.

6. Goldberg J, Pinals RS. Felty syndrome. Semin Arthritis Rheum. 1980 Aug;10(1):52-65.

7. Barnes CG, Turnbull AL, Vernon-Roberts B. Felty’s syndrome. A clinical and pathological survey of 21 patients and their response to treatment. Ann Rheum Dis. 1971 Jul;30(4):359-74.

8. Sienknecht CW, Urowitz MB, Pruzanski W, Stein HB. Felty’s syndrome. Clinical and serological analysis of 34 cases. Ann Rheum Dis. 1977 Dec;36(6):500-7.

9. Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990 Mar; 69(2):69-80.

10. Denko CW, Zumpft CW. Chronic arthritis with splenomegaly and leukopenia. Arthritis Rheum. 1962 Oct;5:478-91.

11. Ruderman M, Miller LM, Pinals RS. Clinical and serological observations on 27 patients with Felty’s syndrome. Arthritis Rheum. 1968 Jun;11(3):377-84.

12. Rosenstein ED, Kramer N. Felty’s and pseudo-Felty’s syndromes. Semin Arthritis Rheum. 1991 Dec;21(3):129-42.

13. Breedveld FC, Fibbe WE, Cats A. Neutropenia and infections in Felty’s syndrome. Br J Rheumatol. 1988 Jun;27(3):191-7.

14. Cornwell GG, Zacharski LR. Neutropenia, elevated rheumatoid factor, splenomegaly, and absence of rheumatoid arthritis. Ann Intern Med. 1974 Apr;80(4):555-6.

15. Bradley JD, Pinals RS. Felty’s syndrome presenting without arthritis. Clin Exp Rheumatol. 1983 Jul-Sep;1(3):257-9.

16. Armstrong RD. Fernandes L, Gibson T, et al. Felty’s syndrome presenting without arthritis. Br Med J (Clin Res Ed). 1983 Nov 26;287(6405):1620.

17. Moore RA, Brunner CM, Sandusky WR, Leavell BS. Felty’s syndrome: long-term follow-up after splenectomy. Ann Intern Med. 1971 Sep;75(3):381-5.

18. Bucknall RC, Davis P, Bacon PA, Jones JV. Neutropenia in rheumatoid arthritis: studies on possible contributing factors. Ann Rheum Dis. 1982 Jun;41(3):242-7. 19. Thorne C, Urowitz MB. Long-term outcome in Felty’s syndrome. Ann Rheum Dis. 1982 Oct;41(5):486-9.

Для цитирования:

Муравьев Ю.В. Что означает диагноз «синдром Фелти» и как его формулировать? Современная ревматология. 2019;13(2):124-125. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-2-124-125

For citation:

Muraviev Yu.V. What does the diagnosis of Felty’s syndrome mean and how to formulate it? Modern Rheumatology Journal. 2019;13(2):124-125. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-2-124-125


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Диагностика

Для установления правильного диагноза пациенту необходимо обратиться за помощью к ревматологу, который должен:

  • провести тщательный осмотр пациента;
  • поинтересоваться симптоматикой, которая беспокоит больного;
  • узнать о течении хронических процессов в организме;
  • изучить историю болезни.

В обязательном порядке доктором будет назначена сдача общего иммунологического анализа крови, некоторые исследования инструментальной диагностики:

  • миелограмма (исследование костного мозга);
  • ультразвуковое исследование органов (в частности селезенки) и суставов;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить возможность неправильного диагностирования, с такими заболеваниями:

После получения результатов всех необходимых лабораторных и инструментальных исследований ревматолог сможет диагностировать синдром Фелти и назначить максимально эффективное в конкретной ситуации лечение.

Осложнения и опасность для здоровья человека

Среди основных осложнений можно выделить частые инфекционные заболевания. Это связано с нарушениями функций селезенки, которая отвечает за иммунитет человека.

Читать еще:  Болит спина после эпидуральной анестезии: причины, лечение

Ещё одним опасным состоянием при несвоевременном лечении считается разрыв стенок селезенки, частые кровотечения в желудке и кишечнике, которые сопровождаются гипертензиями.

Из-за риска развития осложнений, синдром Фелти считается очень опасным для здоровья человека. Поэтому важно выявить заболевание на ранних стадиях и начать эффективную терапию.

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Иммуноопосредованные полиартриты

Воспалительные заболевания суставов могут быть классифицированы как инфекционные или иммуноопосредованые; определяются хроническим синовиальным воспалением, невозможностью идентифицировать микробную этиологию на обычной культуре синовиальной жидкости и клинического ответа на иммунодепрессивную терапию. Эти болезни имеют общие особенности, иммунопатогенез и подразделяются на основании клинических, рентгенологических (эрозивный / неэрозивные типы), патологических и серологических признаках.

Классификация артритов полезна для выбора метода лечения и прогноза

Эрозивные

  1. Ревматоидный артрит.
  2. Полиартрит грейхаундов.
  3. Синдром Фелти (ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией).

Неэррозивные

  1. Идиопатический» (IPA) (тип I – отсутствует основная болезнь; II — реактивный, III — энтеропатический; IVтип, связанный с неоплазией);
  2. системная красная волчанка;
  3. артрит, ассоциированный с вакцинацией;
  4. артрит, вызванный приемом лекарственных препаратов (триметоприм);
  5. полиартритполимиозит (спаниели);
  6. полиартритменингит (боксеры, бернский зенненхунд, поинтер);
  7. нодозный (узелковый) полиартериит;
  8. синдром Шегрена (Sjogren)(артрит, кератоконъюнктивит, ксеростомия — недостаточное слюноотделение, сопровождающееся повышенной сухостью слизистой оболочки полости рта);
  9. артрит у щенков акита-ину;
  10. синдром лихорадки у шарпеев (амилоидоз, часто вовлечены скакательные суставы);
  11. лимфоцитарно-плазмоцитарное воспаление коленных суставов.

Основные иммунопатологические механизмы подобны во всех типах иммуноопосредованного полиартрита. Имунные комплексы, образовавшиеся в местном масштабе в пределах сустава и / или системно в пределах организма, депонируются в суставы (реакции гиперчувствительности III тип). Имунные комплексы могут фиксироваться в синовиальной мембране и в синовиальной жидкости. Это приводит к местному повреждению ткани и выделению продуктов хемотаксиса для полиморфноядерных лейкоцитов. Нейтрофилы выпускают биологически активные продукты, которые наносят дальнейший ущерб тканям.

Эти события — нормальный иммунологический ответ, нацеленный на устранение постороннего антигена. Сохранение антигена или нарушение регуляции иммунной системы могут привести к хроническому течению болезни. Изменение самих антигенов — к потере иммунотолерантности и к формированию аутоантител (например, ревматоидные факторы [обращающиеся аутоантитела против иммуноглобулинов IgG], антиядерные антитела, и белки температурного шока).

При иммуноопосредованных полиартритах лечение возможно и обычно прогноз благоприятный. Смертность в двух исследованиях была 12.5% и 15 %, соответственно. Большинство собак было подвергнуто эутаназии из-за недостаточного ответа на иммунодепрессивную терапию или из-за рецидивов. Норма рецидивов высока, до 44 %.

Некоторые случаи полиартритов могут прогрессировать к ревматической форме.

Прогноз для поствакцинального и полиартритов II – IV типов хороший, если основную болезнь можно контролировать.

При красной волчанке и в случаях почечной недостаточности прогноз осторожный.

При ревматоидном артрите прогноз неблагоприятен, если прогрессирует разрушение.

Собаки с волчанкой и РА обычно нуждаются в постоянном лечении.

Слева -Синовиальная жидкость собаки с иммуноопосредованным полиартритом тип 1. х400
Справа -Синовиальная жидкость здоровой собаки х400

НЕЙТРОПЕНИЯ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ И ЛЕЙКОЗ ИЗ БОЛЬШИХ ГРАНУЛЯРНЫХ ЛИМФОЦИТОВ

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

Agnarsson В.А., Loughran Т.Р. Jr, Starkebaum G., Kadin M.E. The pathology of large granular lymphocyte leukemia. Hum Pathol., 1989, 20 (7), 643-51. ‘

Breedveld F.C., Lafeber GJ., Doekes G. et al. Felty, syndrome: autoimmune neutropenia or immune-complex- mediated disease? Rheumatol. Int., 1985, 5 (6), 253-8.

Breedveld F.C., Lafeber G.J., de Vries E. et al. Immune complexes and the pathogenesis of neutropenia in Felty’s syndrome. Ann.Rheum.Dis., 1986, 45(8), 696-702.

Читать еще:  Деротационный сапожок при переломе шейки бедра

Bowman S.J., CorrigaU V., Panayi G.S., Lanchbury J.S. Hematologic and cytofluorographic analysis of patients with Felty’s syndrome. A hypothesis that a discrete event leads to large granular lymphocyte expansions in this condition. Arthr. Rheum., 1995,38(9), 1252-9.

Bowman S.J., Sivakumaran М., Snowden N. et al. The large granular lymphocyte syndrome with rheumatoid arthritis. Immunogenetic evidence for a broader definition of Felty’s syndrome. Arthr. Rheum., 1994,37(9), 1326-30.

Coakley G., Brooks D., Iqbal M. et al. Major histocompatility complex haplotypic associations in Felty’s syndrome and large granular lymphocyte syndrome are secondary to allelic association with HLA-DRB1 *0401. Rheumatol., 2000, 39, 393-398

Coakley G., Iqbal М., Brooks D. et al. CD8+, CD57+ T cells from healthy elderly subjects suppress neutrophil development in vitro: implications for the neutropenia of Felty’s and large granular lymphocyte syndromes. Arthr.Rheum.,2000,43(4),834-43

Dhodapkar M.V., Li C.Y., Lust J.A. et al. Clinical spectrum of clonal proliferations of T-large granular lymphocytes: a T-cell clonopathy of undetermined significance? Blood. 1994, 84(5), 1620-7.

Gabor E.P., Mishalani S., Lee S. Rapid response to cyclosporine therapy and sustained, remission in large granular lymphocyte leukemia. Blood.,1996,87(3),1199-200.

Hellmich B., Csemok E., Schatz H. et al. Autoantibodies against granulocyte colony-stimulating factor in Felty’s syndrome and neutropenic systemic lupus ervthematosus. Arthr. Rheum., 2002,46(9),2384-91.

Kumakura S., Kobayashi S., Ishikura H. Neutrophil phagocytosis in Feltv’s syndrome. Am.J. Med., 2001,111(7),579- 80.

Lamy Т., LePrise P.Y., Amiot L. et al. Response to granu- locyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) but not to G-CSF in a case of agranulocytosis associated with large granular lymphocyte (LGL) leukemia. Blood,1995,85(10,3352-3.

Lamy Т.,Loughran TP. Large Granular lymphocyte leukemia. Cancer Control., 1998,5(1),25-33.

Loughran T.P. Jr.Clonal diseases of large granular lymphocytes. Review. Blood, 1993,82(1), 1-14.

Loughran T.P.Jr.,Kidd P.G., Starkebaum G. Treatment of large granular lymphocyte leukemia with oral low-dose methotrexate. Blood, 1994,84(7),2164-70.

Maher G.M., Hartman K.R. Detection of antineutrophil autoantibodies by flow cytometry: use of unfixed neutrophils as antigenic targets. J.Clin.Lab.Anal., 1993,7(6),334-40.

Matutes E. T-cell lymphoproliferative disorders. Classification, clinical and laboratory aspects. Ed: A. Polliack. Harwood Academic Publishers., 1999, 23.

McKenna R.W., Parkin J., Kersey J.H. et al. Chronic lymphoproliferative disorder with unusual clinical, morphological, ultrastructural and membrane surface marker characteristics. Am. J. Med. 1977,62(4),588-96.

Petersen J., Wiik A. Lack of evidence for granulocyte specific membrane-directed autoantibodies in neutropenic cases of rheumatoid arthritis and in autoimmune neutropenia. Acta Pathol. Microbiol. Immunol. Scand. [C]., 1983,91(1),15-22.

Starkebaum G., Loughran T.P. Jr, Gaur L.K. el al. Immunogenetic similarities between patients with Felty’s syndrome and those with clonal expansions of large granular lymphocytes in rheumatoid arthritis. Arthr.Rheum.,1997,40(4),624-6.

Timonen Т., Saksela E., Ranki A., Hayry P. Fractionation, morphological and functional characterization of effector cells responsible for human natural killer activity against cell-line targets. Cell Immunol.,1979,48(1),133-48.

Yoe J.,Gause B.L.,Curti B.D. et al. Development of rheumatoid arthritis after treatment of large granular lymphocyte leukemia with deoxycoformycin. Am.J. Hematol.,1998,57(3) ,253-257.

Для цитирования:

Doronin V.A., Nikitin E.A., Sidorova J.V., Pivnik A.V. НЕЙТРОПЕНИЯ ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ И ЛЕЙКОЗ ИЗ БОЛЬШИХ ГРАНУЛЯРНЫХ ЛИМФОЦИТОВ. Научно-практическая ревматология. 2003;41(1):15-18. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2003-1126

For citation:

Doronin V.A., Nikitin E.A., Sidorova J.V., Pivnik A.V. Neutropenia in rheumatoid arthritis and large granular lymphocyte leucosis. Rheumatology Science and Practice. 2003;41(1):15-18. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1995-4484-2003-1126


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector