2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы

, MD, Mayo Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (1)
  • Видео (0)
  • Изображения (2)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

НХЛ встречаются чаще, чем лимфома Ходжкина. В США это шестая по распространенности злокачественная опухоль, которая составляет 5% всех новых случаев ежегодного возникновения рака в США и 4% всей смертности от рака. Около 70 000 новых случаев диагностируется ежегодно во всех возрастных группах. Однако НХЛ представляют собой не одно заболевание, а скорее категорию новообразований лимфоцитарного происхождения с большим количеством подтипов, в общих чертах поделенных на агрессивные и вялотекущие формы болезни. Частота развития увеличивается с возрастом (медиана возраста больных – 50 лет).

Единственным ранним симптомом болезни Ходжкина может быть увеличение шейного лимфоузла, однако большинство пациентов на момент диагностирования болезни не имеют симптомов. Признаки лимфомы Ходжкина в какой-то степени зависят от локализации опухоли. Ее может сопровождать безболезненный кашель при увеличении медиастинальных (внутригрудных) лимфоузлов. У некоторых появляются общие симптомы, например, повышение температуры, потливость и усталость.

Диагноз ставится после проведения анализа образца ткани (биопсии), который берется, как правило, путем удаления увеличенного лимфоузла. После подтверждения диагноза выясняется, насколько опухоль распространилась. Как правило, делается КТ всего тела и позитронно-эмиссионная компьютерная томография с фтордезоксиглюкозой (FDG-ПЭТ). Для точного определения распространенности может быть сделана биопсия костного мозга.

Стадии патологии классифицируются по степени развития опухоли и общему поражению организма больного.

I стадия

Сначала патология развивается в одном лимфатическом узле. В медицинской практике зафиксированы случаи, когда опухоли появились сразу в нескольких узлах, но такое встречается редко. Основными местами локализации опухоли являются шея или подмышечные впадины, реже паховая область. Опухоль развивается в тканевых структурах поражённого лимфоузла, не выходя за его пределы. Метастазов на этой стадии не наблюдается. При обследовании опухоль представляет собой уплотнение небольших размеров.

II стадия

Для второй стадии характерно проникновение раковых клеток в соседние лимфоузлы, находящиеся в одной стороне от диафрагмы с поражённым. Начинают появляться общие симптомы заболевания и меняется гематологический состав крови. Обычно на этой стадии пациент отмечает ухудшение самочувствия и обращается в клинику за помощью.

III стадия

На третьей стадии появляются вторичные очаги в узлах, которые располагаются в противоположной диафрагмальной зоне (если первый очаг был у шеи, то в паховой области, и наоборот). Заболевание распространяется на селезёнку.

IV стадия

На последней стадии поражается костный мозг, метастазы достигают большинства органов и происходит массовое развитие вторичных очагов в отдалённых участках организма. Прогнозы больного на этом этапе развития заболевания неблагоприятны.

Чтобы не допустить развития болезни, при первых подозрениях на лимфому необходимо обратиться к врачу и пройти полную диагностику организма для выявления опухолевого процесса.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.
Читать еще:  Реабилитация после операции по удалению геморроя

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Как диагностируется рак лимфатического узла?

Первые догадки возникают из разговора пациента и последующего физического осмотра. В картине крови гематоонколог (специалист по внутренним болезням, специализирующийся на гематологических и онкологических заболеваниях) может обнаружить различные специфические изменения. Диагноз подтверждается удалением и исследованием ткани лимфатического узла.

Если есть подозрение на неходжкинскую лимфому, проводится дополнительный анализ гена. После постановки диагноза все тело сканируется на наличие лимфом. Для этого проводится УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография шеи, грудной клетки и живота, а также исследование костного мозга.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, ЛГМ, болезнь Ходжкина), является одним из видов лимфом. Это заболевание поражает лимфатическую систему, которая состоит из лимфатических узлов, которые объединены между собой кровеносными сосудами. Возникая в одной группе лимфоузлов, злокачественные клетки могут распространяться на другие группы, а на более поздних стадиях заболевания – на внутренние органы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина

Причины возникновения болезни Ходжкина до настоящего времени остаются не совсем ясными. Ряд исследований указывает на определенную наследственную предрасположенность к лимфогранулематозу, в других проводится параллель между этим заболеванием и рядом вирусных инфекций, а точнее вируса Эпштейна-Барр. Фрагменты генома этого вируса обнаруживаются в 20-50 % исследованных биопсий. Тем не менее, не существует абсолютных доказательств, что именно вирус Эпштейна-Барр является причиной развития болезни.

Болеют лимфогранулематозом чаще мужчины, чем женщины.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 20-29 лет, затем после 55 лет вероятность заболеть постепенно повышается.

Как развивается лимфогранулематоз? Симптомы лимфомы Ходжкина

Чаще всего первыми симптомами является безболезненное увеличение лимфатических узлов на фоне полного здоровья. Иногда увеличенные лимфатические узлы могут давить на близлежащие сосуды или органы и вызывать отеки, кашель или затруднение дыхания. Но чаще всего узлы в грудной клетке обнаруживаются во время рентгенографии грудной клетки.

В подавляющем большинстве случаев распространение болезни на ранних этапах происходит предсказуемо – контактным путем поражаются соседние группы лимфатических узлов. Селезенка чаще поражена у больных с вовлечением лимфатических узлов ниже диафрагмы. После вовлечения в опухолевый процесс селезенки резко возрастает риск распространения опухоли вместе с током крови в другие органы (гематогенная диссеминация).

Поражение печени, костей, костного мозга, почек и других органов и тканей редко встречается у больных на момент постановки диагноза, и обычно наблюдается на фоне распространенного опухолевого процесса и симптомов интоксикации (повышенная температура тела, сильная ночная потливость, потеря веса, аппетита).

Читать еще:  О чем говорит отклонение от нормы ЦП в анализе крови?

Диагностика лимфогранулематоза

Основным подтверждением диагноза является нахождение в биоптате пораженного узла клеток Березовского-Рида-Штернберга.

Это большие по размеру клетки (по сравнению с лимфоцитами) с несколькими ядрами. Специфических изменений лабораторных показателей при лимфоме Ходжкина не наблюдается.

Показатели изменяются как следствие изменений, вызванных заболеванием:

  1. увеличивается скорость оседания эритроцитов (это характерно для всех иммунных и воспалительных процессов);
  2. пониженное число лимфоцитов в крови (вызвано основной причиной лимфомы – затруднением роста и размножения лимфоцитов);
  3. снижение количества красных клеток крови (вызвано влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток).

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим, поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение компьютерной томографии) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Стандартной схемой лечения болезни Ходжкина является в настоящее время схема ABVD.

В схему ABVD включены такие препараты, которые назначают внутривенно в первый и четырнадцатый дни.

  • Дакарбазин – 375 мг/м2;
  • Блеомицин – 10 мг/м2;
  • Доксорубицин по 25 мг/м2;
  • Винбластин – 6 мг с интервалом в две недели между курсами.

А на пятнадцатый день после последнего введения препарата начинают следующий цикл лечения.

Результаты международных исследований показывают, что для распространенных форм лимфогранулематоза с неблагоприятным прогнозом предпочтительнее может быть лечение по схеме ВЕАСОРР в режиме с эскалацией дозы.

В схему ВЕАСОРР входят следующие препараты для внутривенного введения:

  • в первый день – Циклофосфамид по 650 мг/м2 и Доксорубицин по 25 мг/м2;
  • затем в первый, второй и третий дни назначают Этопозид по 100 мг/м2;
  • в восьмой день Блеомицин по 10 мг/м2 и Винкристин по 1,4 мг/м2.
  • с первого по седьмой дни – Прокарбазин по 100 мг/м24;
  • Преднизолон по 40 мг/м2 в течение двух недель.

И очередной курс начинают через семь дней после последнего применения преднизолона или на двадцать второй день от начала курса.

Лучевая терапия всегда проводится после завершения химиотерапии.

Реабилитация и возможные осложнения

Благодаря развитию медицины, в настоящее время лечение лимфомы Ходжкина осуществляется достаточно успешно: около 70 % достигают пятилетней ремиссии и поэтому необходимо уделять особое внимание осложнениям, которые ухудшают качество жизни и иногда даже приводят к гибели пациента.

Инфекционные заболевания

Прежде всего, необходимо помнить о повышенной восприимчивости таких пациентов к инфекционным заболеваниям, особенно это относится к больным после спленэктомии. Рекомендуется раннее начало антибактериальной терапии при признаках инфекции.

Лучевой пульмонит

Частым осложнением лучевой терапии на область средостения являются постлучевые пульмониты с исходом в пневмофиброз. Самостоятельным фактором, приводящим к фиброзированию легочной ткани, а также фактором, потенцирующим воздействие облучения, является применение блеоцина, входящего в схемы АВVD и BEACOPP. Поэтому суммарная доза блеоцина не должна превышать 200 мг/м2. Применение кортикостероидов и антибактериальная терапия достаточно эффективны в лечении пульмонитов у этой категории больных.

Бесплодие

Серьезным осложнением химиотерапии является бесплодие, развивавшееся более чем у половины больных, получавших лечение по схеме МОРР и ее аналогам (СОРР, LVPP и др.). При использовании схемы ABVD частота стойкой азооспермии или аменореи значительно снизилась, тем не менее, на Западе для мужчин считается желательной криоконсервация спермы перед началом лечения.

Вторичные злокачественные образования

Наиболее серьезной проблемой является развитие вторичных злокачественных новообразований.

Достаточно сказать, что через 17 лет после окончания первичного лечения смертность от индуцированных опухолей (лейкозы, неходжкинские лимфомы, солидные опухоли) превышает смертность от собственно лимфогранулематоза. При этом лейкозы и системные заболевания в первую очередь связывают с последствиями лучевой терапии, а солидные опухоли наиболее часто развиваются в облученных органах и тканях.

Читать еще:  Как применять свечи Анестезол при геморрое?

Именно развитие поздних осложнений ведет к постоянному поиску оптимальных режимов лечения больных в зависимости от факторов прогноза.

Целью поиска является максимально возможное уменьшение дозы химиопрепаратов и лучевой терапии без потери эффективности лечения.

Методы лечения неходжкинской лимфомы в Рамбам

Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле в последние годы претерпело существенные изменения и стало значительно более эффективным. Успеха удается добиться и в тех случаях, когда болезнь распространилась за пределы лимфатических узлов на другие органы. Многие пациенты выздоравливают после прохождения курса лечения, а у других наступает стойкая ремиссия, когда болезнь отступает на долгие годы.

Под полной ремиссией понимают абсолютное отсутствие каких-либо симптомов заболевания. При частичной ремиссии опухоль уменьшается в размерах, самочувствие пациента хорошее, он не страдает от симптомов заболевания и на данный момент не нуждается в лечении.

Лечение лимфомы с низкой степенью агрессивности

Поскольку такие лимфомы характеризуются медленным ростом, большинству пациентов требуется лишь медицинское наблюдение и профилактические проверки, а начало лечения можно отложить на длительный срок. Такая тактика называется активным наблюдением или внимательным выжиданием.

При лечении вялотекущей неходжкинской лимфомы, поразившей лишь одну группу региональных лимфоузлов, обычно можно ограничиться курсом местной лучевой терапии (облучением увеличенных лимфатических узлов). По окончании такого лечения у большинства пациентов наступает ремиссия.

В случае возникновения рецидива назначается химиотерапия в сочетании с терапией моноклональными антителами или без нее, а также радиотерапия. Терапия моноклональными антителами может применяться и как самостоятельное средство лечения. Обычно данное лечение приводит к повторной ремиссии, которая может длиться годами. Зачастую именно таким образом в течение многих лет врачам удается держать под контролем неходжкинскую лимфому с низкой степенью злокачественности.

Лечение лимфомы с высокой степенью агрессивности

Такие лимфомы быстро прогрессируют и требуют более высоких доз химиотерапевтических препаратов. Обычно лекарства для химиотерапии вводят внутривенно и сочетают их с терапией моноклональными антителами. Как правило, лечение можно получать в рамках дневного стационара, но иногда возникает необходимость в госпитализации, которая может продлиться несколько дней. При подозрении на вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы препараты для химиотерапии вводят в спинномозговой канал посредством люмбальной пункции.

Неходжкинская лимфома с высокой степенью агрессивности может проявлять более высокую восприимчивость к химиотерапии, чем лимфомы с низкой степенью злокачественности. Если врач предполагает, что риск рецидива по окончании лечения слишком высок, он предлагает пациенту дополнительные лечебные мероприятия, к которым относится, например, высокодозная химиотерапия. Также по окончании курса химиотерапии может проводиться радиотерапия, особенно если лимфома локализуется в одной группе лимфатических узлов.

Планирование лечебного процесса

В создании плана лечения учитываются следующие факторы:

  • специфический тип и степень злокачественности лимфомы
  • локализация лимфомы в организме и её стадия
  • возраст пациента, наличие симптомов заболевания и общее состояние здоровья

В планировании процесса лечения неходжкинской лимфомы в Израиле, принимает участие коллектив врачей специалистов, включающий в себя: гематолога (врача, специализирующегося на лечении заболеваний крови), клинических онкологов (врачей, специализирующихся на лечении раковых заболеваний) и радиолога (врача, специализирующегося на расшифровке и анализе данных сканирования, томографий и рентгенографий). В процессе планирования могут быть задействованы и другие представители медицинского персонала, такие как: медицинская сестра, патолог (врач, выполняющий лабораторные исследования образцов тканей и клеток), диетолог, физиотерапевт, трудотерапевт и социальный работник. Такой многопрофильный коллектив составляет план клинических мероприятий, максимально соответствующих индивидуальным потребностям пациента.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector